我不是藥神：專家與你聊聊慢性髓系白血病
近期，國(guó)產(chǎn)影片《我不是藥神》的上映引發(fā)了觀眾的熱議，盡管電影已接近下映，但熱度未褪?！段也皇撬幧瘛穼㈢R頭對(duì)準(zhǔn)了在死亡線上痛苦掙扎的慢性白血病病友，整部電影彌漫著一種黑色的幽默，讓人越看越覺得沉重，以至于很多的人都在觀影中落了淚，看似有些荒誕的演繹愈發(fā)讓人感覺電影的真實(shí)，現(xiàn)實(shí)的沉重。
為了能讓大家對(duì)慢性髓系白血病有更深入的了解，筆者采訪了嘉興市第一醫(yī)院血液科主任郭曉珺主任醫(yī)師，請(qǐng)專家來聊聊慢性髓系白血病。
什么是慢性髓系白血病
慢性髓系白血病，簡(jiǎn)稱慢粒，起源于多能造血干細(xì)胞的克隆性疾病。可發(fā)生于任何年齡，中年人占多數(shù)，病因仍未明確，但某些誘因可能與該病的發(fā)生有關(guān)。Ph染色體9號(hào)和22號(hào)染色體和（或）BCR-ABL融合基因陽性是慢粒的特征性異常，是慢粒的重要發(fā)病機(jī)制。
慢粒病情進(jìn)展比較緩慢，很多病友沒有癥狀，尤其在早期的病友，患者可因健康檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)才發(fā)現(xiàn)血象異常或脾大而被確診。
慢性髓系白血病的分期
1.慢性期（CP）一般持續(xù)1～4年。病友有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。由于脾大而自覺左上腹墜脹感，常以脾大為最顯著體征。脾梗死時(shí)可有明顯壓痛，并有摩擦音。肝臟明顯腫大較少見。部分病友胸骨中下段壓痛。當(dāng)白細(xì)胞顯著增高時(shí)，可見眼底充血及出血。
2.加速期（AP）常有發(fā)熱、虛弱、進(jìn)行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。脾持續(xù)或進(jìn)行性腫大。對(duì)原來治療有效的藥物無效。AP可持續(xù)幾個(gè)月到數(shù)年。
3.急變期（BP／BC）為慢粒的終末期。多數(shù)急粒變，少數(shù)為急淋變或急單變，偶有巨核細(xì)胞及紅細(xì)胞等類型的急性變。急性變預(yù)后極差，往往在數(shù)月內(nèi)死亡。慢性粒細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺、融合基因和染色體等診斷。
電影《我不是藥神》劇照
慢性髓系白血病的治療
傳統(tǒng)藥物治療不能改變大多數(shù)病友存活期。靶向治療酪氨酸激酶抑制劑改變了慢粒的治療和預(yù)后，絕大多數(shù)病友獲得長(zhǎng)期穩(wěn)定生存，少數(shù)病友甚至可以停止酪氨酸激酶抑制劑治療而獲得接近于治愈的效果。
伊馬替尼（格列衛(wèi)）是首選藥物，近年來，二代酪氨酸激酶抑制劑也被廣泛用于慢粒治療，包括尼羅替尼和達(dá)沙替尼等。這類藥物治療需要非常好的依從性配合，如果病友不能堅(jiān)持足量服用，通常會(huì)導(dǎo)致疾病惡化和基因突變，堅(jiān)持足量規(guī)范化治療是病友們必須遵循的治療準(zhǔn)則。
異基因造血干細(xì)胞移植也是一種可以使疾病得到治愈的手段，一般考慮應(yīng)用于靶向藥物治療失敗者。
